什么是急进性肾小球肾炎?为什么要强调早诊断、早治疗?
什么是急进性肾小球肾炎?急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)是一组急性起病、病情进展迅速,表现为少尿或无尿、蛋白尿、血尿、水肿、高血压和肾功能进行性减退的肾小球疾病,简称急进性肾炎,肾活检病理特点为肾小球中有大量新月体形成(>50%的肾小球有新月体形成),故又称为新月体性肾小球肾炎,其预后较差,如果治疗不恰当,仅数周或数月就会进入尿毒症期[1]。
肾小球中新月体形成
急进性肾炎的主要临床表现有:1.前驱症状:多数患者在发病前有上呼吸道感染病史,少数则起病比较隐匿,比如出现不明原因的发热、肌痛、关节痛或咯血等症状;2.尿液改变:出现血尿和蛋白尿,部分患者可出现肉眼血尿,呈洗肉水样或浓茶样尿,常伴有轻、中度蛋白尿,少数可出现大量蛋白尿;3.少尿或无尿:随着病情进展短时间内即可出现少尿(尿量≤400ml/d)或无尿(尿量≤100ml/d);4.高血压:早期血压正常或轻度升高,疾病进展后表现为血压持续性升高,难以降低,严重者甚至可发生高血压脑病;5.水肿:常以眼睑、颜面部和双下肢水肿比较多见,因病情进展出现了少尿或无尿,水肿难以消退;6.肾功能迅速恶化:因患者肾功能损害急骤进展,肌酐显著增高,部分患者就诊时已达尿毒症期;7.其他症状:如乏力、头痛、恶心、呕吐、心悸、气急等,而并发严重感染是导致患者死亡的重要原因[2]。
急进性肾炎目前临床上主要通过肾活检明确诊断,并同时积极查找病因。急进性肾炎的诊断主要有以下几点:1.有急进性肾炎的临床表现;2.肾活检病理50%以上肾小球内有新月体形成;3.除外其他原发性肾小球疾病;4.除外继发性肾小球疾病。
急进性肾炎的治疗方面,主要包括强化免疫抑制治疗及其他对症治疗:1.糖皮质激素联合细胞毒药物,一般首选甲泼尼龙冲击治疗,细胞毒药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤等;2.血浆置换,以此清除致病抗体及循环免疫复合物;3.对症治疗:主要是降低血压、控制感染和纠正水电解质酸碱平衡紊乱等;4.肾脏替代治疗:对于上述治疗反应较差,无法恢复正常肾功能而进入不可逆转的肾衰竭患者,则需要进行长期的血液透析或者腹膜透析治疗,或考虑选择肾移植。
急进性肾炎病情发展迅速,若未得到及时的治疗,可能在短短几周时间,就会进展为尿毒症甚至死亡[3]。因此一旦怀疑本病,即应尽早到肾内科就诊,做到早发现、早诊断、早治疗,避免或减缓疾病进展至肾衰竭。患者如能及时明确诊断和早期强化治疗,预后可得到显著改善。
参考文献:
1.SegelmarkM,:anupdateonsubgroups,;34(11):1826-1832.
2.SegelmarkM,:anupdateonsubgroups,;34(11):1826-1832.
3.SethiS,DeVrieseAS,;399(10335):1646-1663.