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软骨母细胞瘤诊断要点

2025-02-02142


别名:

Codman瘤、钙化性巨细胞瘤、骺软骨巨细胞瘤

流行病学

好发于10~25岁

男性多于女性,比例为2:1

罕见,占所有骨肿瘤的比例不足1%

为含有大量软骨母细胞和多核巨细胞的良性软骨性肿瘤

发病部位:

骨骺或骨突

好发于长骨(75%),包括肱骨、膝关节周围(股骨远端,胫骨近端)的“骨端”同等部位(骨盆、跟骨、距骨、髌骨和肩胛骨)。

临床表现:

关节疼痛活动受限

关节积液(30%)

颞骨病变可导致耳聋耳鸣和眩晕

影像特征:

为偏心性边缘清晰的圆形或椭圆形溶骨灶,位于骨骺中心,直径为2~3cm

移行区较窄,可有或无薄层硬化缘(60%)

软骨样基质仅限于1/3的病例

70%的病例生长板未闭合

通常无膨胀性改变,如果出现骨膨胀,就应该考虑为合并动脉瘤样骨囊肿(ABC)的软骨母细胞瘤

由于合并ABC而在CT/MRI上可见液平面

MRI表现:由于富含细胞的软骨样基质而成T1低信号,T2加权像中呈不均匀的中等信号(与骨软骨瘤中所见的T2高信号的透明软骨基质不同);骨髓和软组织水肿可累及较X线上显示的更大范围区域。

“侵袭性软骨母细胞瘤”可穿过生长板,侵入干骺端或关节腔,出现较厚的骨膜反应和(或)软组织肿块。

恶性潜能:

恶变为软骨肉瘤的风险非常低

可出现无恶性细胞的“肺转移”,常与以前的外科手术治疗相关。

19岁男性,胫骨近端骨骺内的软骨母细胞瘤。

股骨近端骨骺内合并ABC的软骨母细胞瘤,可见液液平面及股骨颈反应性水肿。

侵袭性软骨母细胞瘤。X线片示肱骨头的骨骺内病变,边缘不清,骨皮质破坏、层状骨膜反应,并见软骨样基质。MRI示广泛骨髓水肿、邻近软组织水肿和大量关节积液。

10岁男孩,软骨母细胞瘤。股骨远端骨骺偏心性透亮灶,T2WI上的中等信号代表少量的软骨基质,周围骨髓水肿。

女30岁,右胫骨上端软骨母细胞瘤。骨骺内边缘清晰的圆形溶骨性病灶,CT可见病灶内细小钙化,为软骨样基质。

其他要点:

也被称为Codman瘤

颅面骨(颞骨)受累的病例多见于年长患者,大于40岁

干骺端发病的软骨母细胞瘤侵袭性更强

15%~25%的病例伴有动脉瘤样骨囊肿

骨骺病变鉴别诊断:

软骨母细胞瘤

软骨下囊肿

动脉瘤样骨囊肿

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

骨髓炎

骨巨细胞瘤

骨内腱鞘囊肿

透明细胞软骨肉瘤

骨坏死

鉴别诊断:

骨巨细胞瘤(GCT):以后线闭合线为中心并侵及骨端及干骺端,几乎只见于骨骺闭合的骨骼发育成熟的患者。

骨髓炎:没有硬化或软骨样基质,但很难与存在骨膜反应、骨髓水肿和膨胀性骨破坏的侵袭性软骨母细胞瘤相鉴别。

透明细胞软骨肉瘤:发生于较年长的人群,病变较大且比软骨母细胞瘤更易于清洁骨骺以外的区域。

软骨下囊肿:常有关节的骨性关节炎的征象,无软骨样基质。

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