中山女孩反复脸肿4个月，辗转多家医院终于找到病因：得了罕见病
南都讯记者肖伟通讯员王蓉孔德龙中山11岁的中山女孩小怡（化名）最近被一件事困扰着，她的耳垂周围反复肿胀了4个多月了，可它不痛也不痒，既没有合并发热也没有其它不舒服。今日，南都记者从中山市博爱医院获悉，孩子得的是少见的自身免疫性疾病“干燥综合征”。专家提醒，这种疾病起病多隐匿，属慢性病程，临床表现多样，脏器受累时间不一，误诊率较高。如延误诊治，可累及多系统多脏器，可能导致预后不良。病程超过2周，尤其反复发作的患者，家属需要及时前往专科医院就诊，避免延误病情。
网络资料图据小怡的妈妈介绍，孩子发病后，她带着小怡陆续前往了中山、广州多家大医院住院诊治，做了彩超都提示“慢性腮腺炎”，打了点滴，敷了中药，但病就是反反复复好得不彻底，后期孩子足跟还出现了肿痛，妈妈给小怡服用了“痛风药”仍没见好转，这可愁坏了妈妈。
市博爱医院相关医生介绍，小怡入院后，医生发现孩子双侧耳垂周围肿胀，无明显触痛，表面皮肤不红，皮温也不高，双侧颈部可触及肿大淋巴结，尚可活动，无触痛，左后足跟稍红肿，无触痛，其余的查体未发现蛛丝马迹。为此，该院小儿风湿免疫肾脏科团队查阅了大量文献，并再次给孩子完善了相关检查，发现除了B超提示腮腺炎外，孩子的血液检查也有一些奇怪的结果，比如免疫球蛋白明显升高，类风湿因子阳性等。经诊断，孩子最终被确诊为少见的“干燥综合征”。经治疗，孩子腮腺逐步消肿，没过几天就顺利出院了。
上述专家介绍，干燥综合征是一种主要累及泪腺、唾液腺等外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括其他器官的免疫性损伤。多发于40～50岁女性，男女发病比例约1：9，成年患者床多表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发系统性红斑狼疮等。多数儿童原发干燥综合征患者在发病初期无干燥症状，多表现为反复腮腺肿大，也可出现其他系统损害症状，包括：紫癜样皮疹、结节红斑样皮疹，关节疼痛和炎症，以及伴随低血钾周期性瘫痪的肾小管酸中毒等。
专家介绍，目前虽然没有可以根治该疾病的方法，但是及早发现，及早处理，仍然有可能终止或抑制患者体内发生的异常免疫反应，控制疾病进展，缓解患者症状，以及达到最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能的目的。
中山市市博爱医院小儿风湿免疫科主任医师李小琳提醒，儿童干燥综合征只是风湿免疫性疾病的一种，风湿免疫性疾病有多种临床表现，当患儿出现以下情况时，宝妈宝爸切勿掉以轻心，应该提高警惕，及时到小儿风湿免疫科就诊。只要及时治疗，大多数儿童风湿性疾病能控制症状，不会影响成年后的工作、生活；但如果病情严重，或者错过最佳治疗期，轻则生长发育受限，重则关节畸形、残疾，多脏器损害，甚至危及生命。
