梁韬：胆红素（6.4版）
一、生理：
总胆红素是肝功能重要指标之一。
总胆红素=直接胆红素+间接胆红素。
胆红素的代谢中，肝脏对血液中未结合胆红素的摄取、结合和排泄三个过程，其中任何一个过程发生障碍，均可引起黄疸。
二、病理：
总胆红素升高可反应一些疾病：肝炎、阻塞性黄疸、肝硬化、新生儿病理性黄疸、胆石症、胰头癌、溶血性黄疸、血型不合输血、严重烫伤、败血症、疟疾、脾功能亢进、恶性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铅中毒、药物性黄疸、哺乳性黄疸等。
所以，胆红素升高并不只有肝脏疾病的可能。
排除了可导致黄疸的疾病，单纯胆红素轻微升高，但转氨酶（ALT、AST）、碱性磷酸酶（ALP、AKP）正常，出现总胆红素轻度升高，主要是间接胆红素升高为主，这个时候就需要考虑先天性非溶血性黄疸Gilbert综合征。
先天性非溶血性黄疸Gilbert综合征：为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，转氨酶正常。
病因：目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行，以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍，因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。
临床表现：主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸，可呈隐性；黄疸可以持续存在达老年，但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102.6μmol/L，一般小于51.3μmol/L，有昼夜或季节性波动，约1/3病例在常规检查时正常。可因疲劳、情绪波动、饮食、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。
实验室检查：大多数病例的黄疸轻微，血清总胆红素在22.1~51.3μmol/L,少数至85~102μmol/L或更高，主要为血中非结合胆红素升高。血清胆酸正常，其他肝功能试验正常如ALT、AST和γ-GT。无溶血证据，红细胞脆性试验正常。尿胆红素阴性，粪中尿胆原量正常，尿中尿胆原量不增加。
辅助检查：①苯巴比妥试验；②低热量饮食试验；
三、处理：
1、发现总胆红素升高，如果是轻度偏高，先复查。只要没有持续升高，就不必担心，定期复查即可，无需特别治疗。
2、如果持续升高，继续筛查原因。
3、黄疸治疗药物主要有白蛋白、苯巴比妥、益生菌制剂、丙种球蛋白、降胆酸类药物（如熊去氧胆酸、还原型谷胱甘肽、S-腺苷蛋氨酸、茴三硫）等。
4、丁二磺酸腺苷蛋氨酸:【适应症】适用于肝硬化前和肝硬化所致肝内胆汁淤积、适用于妊娠期肝内胆汁淤积。
5、熊去氧胆酸（UDCA）：促进内源性胆酸排泌，增加亲水性胆酸的比例，保护肝细胞和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害，阻止疏水性胆酸对线粒体膜的干扰，抑制肝细胞凋亡，显著改善肝功能，并能调节免疫、细胞保护等。
6、糖皮质激素：可保护肝细胞内亚微结构，增加微细胆管的胆汁流量，抑制毛细胆管的通透性，减轻水肿，促进胆汁合成和分泌，还可促进肝细胞对胆红素的代谢。而总胆红素升高的原因很多，只有明确以上疾病，才需要使用这类药物。
