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腱鞘巨细胞瘤

2025-06-08163


vGCTTS好发于30-50岁的青壮年,以女性居多,常见于肢体远端小关节(手足部)周围及腱周滑膜组织的软组织肿瘤;手部最为多见,仅次于血管瘤,有文献报道,手部以中指最为常见。

v局部发生无痛性肿物为腱鞘巨细胞瘤的主要症状,质硬韧,多不影响功能。病人可在发现肿物很长时间后才到医院就诊。

v局限性(最常见):好发于手足部小关节周围;大体观肿瘤多呈结节状或分叶状,边界清,直径多为0.5-3.0cm,位于腱鞘或关节内,切面呈灰黄色或红棕色,质地较韧,似橡胶。

v弥漫性(PVNS):较少见,约占GCTTS的10%-20%,主要侵犯踝、膝、肘、髋等大关节。病灶大体观边界不清,多呈粗须样突起。

v有学者认为GCTTS与PVNS在组织学及超微细胞分子学上是同一类疾病,弥漫型腱鞘巨细胞瘤又称关节外色素沉着绒毛结节性滑膜炎,绝大多数由关节内色素沉着绒毛结节性滑膜炎局部侵袭软组织而成。

vX线:常规x线平片有助于提示GCTTS的诊断,其主要征象有关节周围软组织肿胀,密度增高,软组织内一般无钙化。由于病史长,进展慢,骨受累区常有清晰界限和硬化缘,多无骨膜反应(通常生长在较狭小的空间内,故临床表现肿瘤质地较硬韧,并可压迫临近骨组织,造成骨皮质有明显的压痕)但该肿瘤侵犯骨组织,造成骨破坏的病例很少见。

vCT:能够清楚显示病变的大小、范围及密度,而且能显示邻近骨皮质压迫、增厚及硬化等,但无法定性。

vGCTTS在MRI上多表现为紧贴腱鞘生长的异常信号,边界清晰,T1WI上与骨骼肌信号相仿,T2WI上病灶信号多介于骨骼肌与皮下脂肪信号之间,信号可不均匀,这可能是由于含铁血黄素的存在、囊变以及出血所致。增强扫描强化明显。

v研究认为GCTTS的MRI表现可能与GCTTS的纤维组织、脂肪、含铁血黄素等组成成分的含量多少以及病程时间长短有关;

v当肿瘤反复出血致含铁血黄素沉积时,T1WI及T2WI呈特征性低信号;

v当含铁血黄素含量较少,以胶原纤维组织为主时,T1WI及T2WI信号稍高于骨骼肌信号;

v当含铁血黄素含量较多时,则表现为等于或略低于骨骼肌信号;

v当肿瘤出现坏死、囊变时可出现T1WI低信号及T2WI高信号。

鉴别诊断:

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)

v滑膜广泛增生肥厚典型者似海绵垫样,称为“海绵垫征”,增生的滑膜相互融合形成的绒毛结节,呈“苔藓状”“菜花状”。绒毛结节内含丰富的毛细血管,易反复出血致含铁血黄素沉着,因此在T1、T2上在结节内见明显的低信号改变,这是色素沉着绒毛结节性滑膜炎一个特征,是诊断和鉴别诊断的依据;

v骨质侵蚀;大关节为主。

滑膜肉瘤

v高度恶性的纤维母细胞肿瘤,软组织肿块一般比GCTTS大,T1呈中等信号,T2呈中等信号或高信号,肿瘤内多有钙化,骨质破坏;

神经鞘瘤

v以四肢屈侧较多,T1呈低或中等信号,T2WI呈明显高信号,囊变率高;

纤维瘤病

v表现具有相对特异性,其通常位于足底腱膜的中间边缘表浅,TI多与骨骼肌信号相似,信号常不均匀T2等于或稍高于骨骼肌信号,增强后病灶内可见长条形或网格状低信号分隔。

治疗及预后:

v腱鞘巨细胞瘤的治疗以肿瘤局部切除为主要手段,手术中要完整地切除肿瘤。术毕要检查关节囊和腱周组织有无残余肿瘤;

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